Ученые из Калифорнийского университета в Сан-Франциско установили, что блокировка белка IRE1α помогает предотвратить опасное рубцевание легких. Результаты опубликованы в журнале Journal of Clinical Investigation (JCI).
Легочный фиброз — тяжелое заболевание, при котором ткань легких утолщается и покрывается рубцами, из-за чего снижается уровень кислорода в организме. Болезнь чаще всего поражает пожилых людей, может развиваться после инфекций, воздействия токсинов или химиотерапии. Прогноз неблагоприятный: средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — около пяти лет.
Ученые установили, что причиной болезни становится сбой в работе альвеолярных клеток второго типа (AT2), которые обычно восстанавливают легочную ткань. При фиброзе эти клетки «зависают» в промежуточном состоянии и начинают выделять сигналы, усиливающие рубцевание.
Исследование показало, что за этот сбой отвечает белок IRE1α, запускающий процесс под названием RIDD. В ходе него клетка теряет способность производить белки, необходимые для восстановления, — в частности, FGFR2, помогающий AT2-клеткам сохранять свою функцию.
Чтобы остановить этот процесс, исследователи применили препарат PAIR2, избирательно блокирующий вредную активность IRE1α. У мышей с уже развившимся фиброзом препарат не только замедлил дальнейшее повреждение легких, но и частично восстановил ткань, уменьшив количество рубцов.
По словам авторов, это открытие может стать основой для новых методов лечения фиброза у людей. Однако для клинического применения нужны дополнительные исследования на безопасность и эффективность.
Ранее в России представили препарат для спасения легких в экстремальных условиях.